베체트병이란 어떤 병일까요? 그 원인이나 주로 보이는 증상, 일반적인 치료 방법 등에 대해 설명합니다.
베체트병이란?
베체트병은 1937년 터키 의사 베체트에 의해 제창된 질환이다.구강 점막의 애프터성 궤양, 피부 증상, 눈 포도막염, 외음부 궤양의 4가지 증상을 주로 하며 급성 염증 발작을 반복하는 것을 특징으로 한다.
베체트병은 지중해 연안·중근동·동아시아에 많이 실크로드병이라고도 합니다.2010년 통계에서 환자수는 17,300명(국내)으로 보고되었습니다.
베체트병 증상
구강 점막의 애프터성 궤양
4가지 주요 증상 중에서도 필발이라고 할 수 있는 것이 구강 점막의 애프터성 궤양입니다.구순이나 혀, 볼 점막, 잇몸 등에 원형 궤양이 생겨 통증을 동반합니다.그러나 이것만으로는 진단에 이르지 못하고 병원에 오는 분도 적습니다.따라서 애프터성 궤양과 더불어 피부 증상이나 눈 증상이 나타날 때 처음으로 베체트병이 의심됩니다.
피부증상
피부 증상으로는 전완이나 하퇴에 결절성 홍반양피진이라고 불리는 붉게 부은 발진을 볼 수 있습니다.또한 피하에 혹 같은 것이 생겨 통증을 동반합니다.
얼굴이나 경, 흉부, 등에 여드름과 같은 피진이 생기거나 피부가 예민해져 면도기 증정" 등을 일으키기 쉬워질 수도 있습니다.그 외에도 혈전성 정맥염이라고 하는 주로 하퇴의 피부 표면에 가까운 혈관을 따라서 붉어지는 증상이 나타나기도 합니다.
외음부궤양
남성의 경우는 음경이나 음낭, 귀두에, 여성의 경우는 질 점막이나 크고 작은 음순에 통증을 동반하는 궤양이 보입니다.
눈 증상
베체트병에서 가장 중요한 증상이라고 할 수 있는 것이 바로 이 눈 증상입니다.
대부분의 경우 두 눈이 침범당하고 여러 번 반복하다 보면 시력이 0.1 미만이 되어버리는 등 시기능 장애를 일으켜 실명에 이르는 경우도 많습니다.그러나 현재는 약 개발도 진행되고 있기 때문에 실명까지 이르는 일은 줄어들고 있습니다.
이들 4가지 주요 증상 외에도 소화기 병변이나 혈관 병변, 관절 병변, 남성의 경우 부고환염 등이 나타날 수 있습니다.또한 신경 증상이 나타나기도 하며 전면에 신경 증상이 나타나는 병형을 '신경 베체트병'이라고 부릅니다.남성에게 많고 흡연과의 관련도 주목받고 있는 병형입니다.
눈증상은 베체트병의 4주징(구강점막 재발성 애프터 눈증상 피부증상 외음부궤양) 중 하나입니다.
증상은 종종 재발성으로 한쪽 눈이 좋아지면 다른 쪽이 되는 경우가 많다고 알려져 있습니다.
베체트병의 원인
현재로서는 분명한 원인은 불분명합니다.최근의 연구에 의해 HLA-B51이나 A26과의 관련성이나, 그 외의 질환 감수성 유전자(질병의 발병과 관련성이 높은 유전자)도 보고되었기 때문에, 유전적인 관여가 원인의 일부에 있을 것 같습니다.그러나 환경인자(공해나 화학물질 등)나 스트레스, 또는 구강내 세균의 관여도 지적되고 있어, 향후도 원인 해명을 향해서 연구를 진행할 필요가 있습니다.
원인은 알 수 없으나 지역성이 있기 때문에 어떠한 환경요인과 사람의 면역응답반응의 중요한 조직적합항원인 HLAB-51항원의 양성률이 높고 유전적인 요인도 생각할 수 있으므로 외적요인과 내적요인이 작용하여 발병하는 다인자질환으로 생각됩니다.
베체트병 치료법
점막이나 피부 병변에는 부신 피질 스테로이드 외용약을 사용하여 치료합니다.그러나 증상이 강하거나 발작 빈도가 많은 경우, 위중한 장기 병변을 합병하는 경우 치료에는 염증을 억제하기 위해 코르히틴이나 부신피질 스테로이드·시클로스포린·메토트렉사이트 등 면역억제제를 사용합니다.특히 눈병변에 의한 시력저하나 특수형(장관·혈관·신경)에 대해서는 강력한 치료가 필요합니다.난치성 망막 포도막염에 대해서는 생물학적 제제인 TNFα 저해제(인플릭시마브)가 보험 적용되어 양호한 치료 성적이 보고되었습니다.
전신 질환에서는 코르히틴·시클로스포린·스테로이드·생물학적 제제 등이 사용됩니다.
생물학적 제제는 생물이 만들어내는 단백질을 바탕으로 만들어지는 약입니다.생물학적 제제를 이용한 치료는 새로운 치료로 베체트병에 대해서도 유효하다고 알려져 있지만 부작용 등 충분히 주의할 필요가 있습니다.
