교원병이란 어떤 병인가요?그 원인이나 주로 보이는 증상, 일반적인 치료 방법 등에 대해 설명합니다.
교원병이란?
교원병이라고 들으면 난치병의 이미지가 떠오르지만 교원병은 여러 질병의 총칭으로 병명·병태에 따라 증상·치료·병의 경과가 다릅니다.
특징으로는 ① 발열·체중 감소 등 전신 증상을 동반한다.②여러 장기가 장애를 입다.③재연과 관용을 반복한다.④여러 자가항체가 증명돼 면역기구 이상이 인정된다.⑤가족적, 유전적 소인의 존재 등이 있는데 한 입으로 설명하면 다기관 장애를 나타내는 전신성 염증성 질환이라는 얘기가 됩니다.즉 몇 가지 장기 장애 증상과 전신 증상을 합친 환자의 경우 교원병을 의심하게 됩니다.
교원병이란 면역력에 이상을 일으켜 혈관이나 피부, 관절, 근육 등 전신의 모든 장기에 만성적인 염증을 일으키는 질병의 총칭입니다.특히 중년 여성에게 호발하는 경우가 많습니다.그러나 젊은 나이나 노년에 발병할 수도 있습니다.교원병에 어떤 질병이 있는가 하면, 현시점에서는 아래와 같습니다.
원래 이 병의 개념은 미국의 병리학자 클렌퍼가 제창한 것으로, 다음 6가지였습니다.
- 류마티스 관절염 (RA)
- 전신성 에리테마토데스(SLE)
- 전신성 강피증 (SSc)
- 다발성 근염 · 피부 근염
- 결절성 다발동맥염
- 류머티즘열
그런데 최근에는 RA가 다른 질환에 비해서 많기 때문에 류마티스 관절염은 그것 단독으로 호칭되고 나머지 SLE 이하 5개 질환을 가리키는 경우가 많습니다.또한 질병의 성립이나 증상이 가까운 아래의 교원병류질환도 포함하는 것도 일반적이 되었습니다.
- 쉐이글렌 증후군
- 혼합성 결합 조직병
- 항인지질항체증후군
- 베체트병
- 알레르기성 육아종성 혈관염 (차그 스트라우스 증후군)
- 성인 스틸병
- 호산구성 근막염
- 대동맥염증후군(고안동맥염)
- 웨게너 육아종증
- 측두동맥염
- 악성 류머티즘 관절염
덧붙여 교원병의 대부분은, 특정 질환 치료 연구 대상 질환(소위 난치병)으로 지정해, 치료비를 보조하는 질환이 되고 있습니다.특정 질환의 인정 신청에는 난치병 인정의 개인 조사표(소위 진단서)가 필요합니다.
교원병의 증상
전형적인 증상으로는 발열·전신권태감·관절증상·피진이나 홍반·근육통·레이노현상(지지지말초가 냉감에 의해 백색·자주색·핑크색으로 변화하는 것)이나 눈증상(드라이아이·포도막염 등)·구강증상(드라이마우스·구내염 등)이 있습니다.물론 모든 교원병에 공통적으로 출현하는 것은 아니며, 교원병에 국한된 증상도 아닙니다.
전조 없이 발열이나 습진, 관절통 등이 출현합니다.발병은 갑작스럽고 전조는 없습니다.관절통이나 손발 끝이 하얗게 되는(레이노 현상)은 여러 교원병 중에서도 공통되는 증상입니다.그 외의 증상에 관해서는 질병에 따라 제각각입니다.보통 통증, 저림이 동반된다고 생각하시면 될 것 같습니다.많은 환자분들이 힘들다고 하십니다.연내 변동으로는 가을부터 겨울에 걸친 기간에 참을 수 없게 되는 경우가 많습니다.
교원병의 원인
면역이란 밖에서 몸 안으로 침입하는 미생물 등의 이물질을 배제하려는 생체 방어 반응으로 림프구라고 불리는 세포나 이물질과 결합하는 항체라고 불리는 단백질이 그 반응을 담당하고 있습니다.면역에는 자기와 비자기(외부로부터의 침입물)를 엄밀하게 구별하여 자기와는 반응하지 않는 구조가 있습니다만, 어떠한 원인(아직 해명되지 않았다)에 의해서 이 구조가 흐트러져 자기 자신을 표적으로 면역반응이 일어나 버리는 경우가 있습니다.이것을 자가면역이라고 부릅니다.'교원병 환자의 혈액 속에서는 자기 자신의 몸의 구성 성분과 반응해 버리는 림프구(자기반응성 림프구)나 항체(자기항체)가 발견되고, 이것이 교원병이라는 병을 일으키는 원인이 되고 있다고 생각됩니다. 이 때문에 교원병은 '자가면역질환'이라고도 불립니다.
원인은 현재로서는 불분명합니다.질병은 기본적으로 유전적인 요소와 환경 인자의 합성이며, 교원병도 그 예외는 아닙니다.조기 발견, 조기 진단, 조기 치료가 중요합니다.
교원병 검사법
전신 진찰을 통해 교원병이 의심되면 다음 혈액 검사를 실시합니다.일반 백혈구 수나 CRP, 적침 등의 염증 반응이라고 불리는 검사로도 어느 정도 진단은 가능하지만, 교원병 확진에는 특수 항체 검사가 필요합니다.
검사 방법에 관해서는 소변 검사와 엑스레이 검사도 있습니다만, 그것들만으로는 교원병의 특정은 어렵습니다.확정 진단에는 항핵항체(패턴도 포함)가 필요하게 됩니다.아울러 확진에는 각각의 교원병에 특이적인 질환특이적 자기항체(항Scl-70k항체, 항센트로메어항체, 항DNA항체, 항RNP항체, 항Jo-1항체, 항SS-A항체, 항SS-B항체), ANCA항체 등의 검사가 필수입니다.
교원병의 치료 방법
교원병 치료에서 중요한 것은 비정상적인 면역 반응과 염증 반응을 억제하는 것입니다.따라서 스테로이드제나 항류마티스제 등 약에 의한 치료법을 비롯하여 혈장교환요법이나 면역흡착요법 등 혈액정화요법, 생물학적 제제에 의한 치료법 등 교원병 치료도 크게 변모하고 있습니다.
교원병은 단일 질환을 나타내는 것이 아니라 질환군의 총칭이므로 투약에 관해서는 그 질병이 어떤 것인지에 따라 다르지만 대체로 많이 사용하는 것은 스테로이드입니다.어떤 약에도 부작용이 있듯이 스테로이드에도 부작용이 나타날 수 있지만 그 이상으로 치료 효과가 있다는 확신이 있는 경우에 사용합니다.그리고 소위 말하는 면역억제제가 많습니다.교원병 치료는 최근 30년 동안 장족의 진보를 이루었습니다.예후에 관해서는 질병에 따라 다르고 장기가 어느 정도 아파 있는지에 따라 다르기 때문에 일률적으로 말할 수 없습니다.증상이 만성적으로 되어도 생명에 지장을 주는 경우도 있고 그렇지 않은 경우도 있습니다.생명 예후는 확실히 개선되었습니다.
만약 교원병에 걸린 경우에는 일반내과에서 해결되지 않을 수 있으니 꼭 내과계 교원병 전문의를 찾아보시길 권장드립니다.
일상생활에 관해서는 과로를 피하고 자외선을 피하고 규칙적인 생활을 하며 균형 잡힌 식사를 하는 것이 중요하다고 생각합니다.관절 보호와 보온도 중요합니다.교원병인지는 전문의의 진찰을 받으면 적어도 그 시점에서 그렇지 않은지는 명확해집니다.조금이라도 궁금하시면 편하게 상담해보시길 권합니다.
