극증 간염이란 어떤 병인 것입니까? 그 원인이나 주로 보이는 증상, 일반적인 치료 방법 등에 대해 설명합니다.
극증 간염이란?
우리나라에서 극증간염은 "초발증상 출현 후 8주 이내에 혼수II도 이상의 간성뇌증을 초래하고 프로트롬빈 시간이 40% 이하로 저하되는 간염"으로 정의되어 있습니다.
10일 이내에 뇌증이 출현하는 급성형과 그 이후에 나타나는 아급성형으로 분류되어 있습니다.또한 간성뇌증은 나타나지 않지만 프로트롬빈 시간이 40% 이하로 떨어질 경우 중증간염으로 진단됩니다.
극증간염의 생명 예후는 극히 불량하며 구명률은 급성형에서 약 40%, 아급성형에서 20~30%로 보고되고 있습니다.
극증간염이란 간세포가 어떤 원인으로 급격히 파괴되는 것을 말하며 급성간염 중에서도 중증으로 의식장애(간성뇌증)를 동반하는 것을 말합니다.생명 예후가 매우 나쁜 질병으로 급성기에서는 40% 정도의 구명률로 알려져 있습니다.첫 증상부터 간성뇌증이 나타나기까지의 기간이 10일 이내인 경우(급성형)와 11일 이후인 경우(아급성형)로 분류되며 경과는 급성형이 양호합니다.
극증 간염의 증상
특징적인 임상상은 정신 상태의 변화(보통은 문맥 대순환성 뇌증의 일부), 출혈, 자반, 황달(황달), 복수(복수)이다.기타 증상은 비특이적인 것(예, 권태감, 식욕부진)이거나 원인이 된 장애의 결과이다.간성 구취(곰팡이 냄새 또는 달콤한 구취)와 운동 기능 부전이 자주 나타난다.빈맥, 빈호흡, 저혈압이 보이며 패혈증을 동반하기도 한다.뇌부종의 징후에는 혼수를 포함한 의식장애, 서맥, 고혈압 등이 있다.감염증이 있는 환자에서는 때로 국소 증상(예, 기침, 배뇨 곤란)이 나타나기도 하지만 무증상인 경우도 있다.
극증간염의 초기 증상에서는 일반 간염처럼 감기 증상이나 권태감, 식욕 부진 등이 나타나고 점차 피부와 흰자, 소변이 노랗게 변하는 황달이 나타납니다.극증 간염의 증상은 간의 기능 부전에 의한 것이 많습니다.
간의 기능은
① 대사 : 흡수한 당·단백질·지방을 저장하여 필요할 때 에너지로 공급한다.
② 해독: 암모니아나 알코올, 약 등을 분해해 무독화한다.
③ 담즙의 생성·분비 : 지방의 소화 흡수를 돕는 소화액이기도 한 담즙을 생성하다
④ 응고인자 생성: 혈액을 출혈했을 때 굳어지기 쉽게 하는 응고인자를 생성한다.
등이 있습니다.
극증간염에서는 간세포가 파괴됨으로써
③ 담즙 생성이 불가능해져 원료인 빌리루빈이 혈액 속에 증가해 흰자나 피부가 노란색이 되는 '황달'이 출현한다
② 암모니아 등 해독이 안 돼 의식이 몽롱해지기도 하는 간성뇌증 등이 생긴다.
①,④ 대사부전이나 응고인자의 결핍에 의해 급격하게 다기관부전(신부전, DIC 등)을 일으킨다.
라는 것이 동시에 진행됩니다.
극증 간염의 원인
극증 간염은 간염 바이러스 감염, 약물 알레르기, 자가면역성 간염 등이 원인으로 발생합니다.우리나라에서는 B형 간염 바이러스 감염으로 인한 경우가 가장 많으며, 전체의 약 40%를 차지하고 있습니다.여기에는 B형 간염 바이러스 캐리어가 발병하는 경우와 캐리어에서 성관계 등을 통해 감염되어 발병하는 경우가 있습니다.A형 간염 바이러스 감염에 의한 것일 수도 있지만, 그 발생 빈도는 A형 간염 바이러스 감염이 유행하는 해에 따라 달라집니다.C형 간염 바이러스 감염도 그 빈도는 미미하지만 극증 간염이 되는 경우가 있습니다.
B형간염 바이러스 감염 다음으로 많은 것은 성인을 확정할 수 없는 것으로 전체의 약 30%를 차지하고 있습니다.약물 알레르기나 자가면역성 간염이 원인으로 확정된 것은 모두 10% 이하를 차지하는 데 불과합니다.그러나 성인을 확정할 수 없는 환자에게는 미지의 간염 바이러스가 감염되어 일어나는 경우 이외에 약물 알레르기나 자가면역성 간염이 원인인 것이 포함되어 있을 수 있어 그 실태를 밝히는 것이 향후 과제입니다.또한 A형이나 B형 간염 바이러스가 원인인 경우에는 급성 간염과 원인이 동일함에도 불구하고 왜 일부 사람에서 중증화되어 극증 간염이 되는지는 알려져 있지 않습니다.
원인으로는 특히 B형 간염 등의 바이러스 감염(최근에는 B형 간염의 캐리어(기감염인 분)가 면역억제제 등에 의해 발병하는 경우도 보고되고 있습니다.)이나 약제성을 들 수 있습니다만, 실제로는 원인이 명확하지 않은 경우도 많은 질환입니다.
극증 간염 검사법
원인 진단은 기본적으로 급성 간염과 거의 동일하지만 B형 간염 진단에는 주의가 필요합니다.
B형 간염 진단에는 보통 혈청 HBs 항원을 측정하지만 정확한 진단에는 IgM형 HBc 항체 측정이 필요합니다.왜냐하면 극증간염의 경우 면역반응이 강하기 때문에 급격한 바이러스 배제의 결과 HBs 항원이나 HBVDNA가 이미 혈중에서 소실된 경우를 볼 수 있기 때문입니다.
간 위축 진단에 초음파 검사와 CT 검사가 예비 능력 측정에 RI 검사가 사용됩니다.또한 간성뇌증 진단에 뇌파가 유용할 수 있습니다.
혈액생화학검사에서는 간기능검사, 신장기능검사, 혈액응고검사가 이루어지고 간에서 합성되는 단백질(응고인자 포함)이나 지질상태를 반영하는 검사항목도 중요한 검사항목이 됩니다.
극증 간염의 치료 방법
B형 간염 바이러스 감염이 원인인 경우 엔테카빌 등 핵산 아날로그 제제나 인터페론을 이용한 항바이러스 요법이 가장 효과적입니다.또한 자가면역성 간염이나 약물 알레르기가 원인인 경우 부신피질 스테로이드를 대량으로 링거정주하는 치료를 실시합니다.이러한 치료를 간성뇌증이 나타나기 전부터 실시함으로써 극증간염으로의 진행을 억제할 수도 있습니다.
극증간염이 발생한 경우에는 원인 여부와 관계없이 간의 기능을 보충하기 위한 인공간 보조요법을 시행하여 신체에 필요한 물질을 보충하고 유해한 물질을 제거합니다.이 치료법에는 환자의 혈액에서 혈구 이외의 성분(혈장)을 제거하고 이를 건강한 사람의 혈장과 교환하는 방법(혈장 교환)과 신장이 나쁜 환자에서 행해지고 있는 혈액 투석을 응용한 방법(혈액 여과 투석)이 있습니다.보통은 양쪽이 병용됩니다.또한 전신의 장기 장애에 대해서도 적시에 치료를 실시할 필요가 있습니다.이러한 치료에 의해 간의 기능이 저하되어 있는 기간을 극복할 수 있으면 간이 재생되기 때문에 구명하는 것이 가능합니다.
그러나 극증간염에서는 이러한 치료에 의해서도 간의 기능이 회복되지 않을 수 있으며, 이때는 간이식을 실시하게 됩니다.뇌사자로부터의 간을 이식하는 경우와 근친자의 간 일부분을 이식하는 경우(생체 부분 간 이식)가 있는데, 우리나라에서는 생체 부분 간 이식이 널리 이루어지고 있습니다.기존에 생체 부분 간이식은 주로 소아에게 시행되었으나 최근에는 성인에서도 적극적으로 시행하게 되었습니다.또한 2010년에는 법률 개정으로 뇌사간이식의 실시수가 증가하고 있어 극증간염 환자도 뇌사간이식을 받는 경우가 많아지고 있습니다.
극증간염 치료는 아래 ①, ②, ③을 병행하여 실시합니다.
① 원인이 명확하면 원인 치료(B형 간염이면 B형 간염 치료, 약제성이면 그 중지와 면역억제제 투여 등)를 실시합니다.
② 혈장교환요법이나 지속적 혈액여과 투석 등으로 간의 기능을 보완하는 보조요법(혈액 속 유해물질을 제거하고 응고인자 등 필요한 물질을 보충하는 것)을 실시하여 급성기를 극복하는 것이 중요합니다.
③ 전신의 장기 장애를 매번 신속하게 치료할 필요가 있습니다.급성기를 극복하고 간의 기능이 회복되기를 기대합니다.그러나 회복되지 않는 경우 가능하면 간이식 등을 하는 경우도 있지만 예후가 매우 나쁜 질환입니다.
