하라다병이란 어떤 병일까요? 그 원인이나 주로 보이는 증상, 일반적인 치료 방법 등에 대해 설명합니다.
하라다병이란?
자신의 전신에 있는 정상 멜라닌 색소를 가진 세포가 림프구에 의해 표적이 되어 파괴되는 자가면역질환입니다.자가면역질환이란 본래는 몸에 침입하는 이물질을 배제하고 몸을 지키는 면역체계가 자칫 자신의 몸의 정상적인 조직을 표적으로 삼아 배제하도록 작용하게 되는 병입니다.멜라닌 색소가 있는 눈(포도막), 모발, 피부, 귀, 뇌수막 등에 증상이 나타납니다.이 병에 걸리는 사람에게는 유전적 소질이 있지만 실제로 발병하는 사람은 극히 일부뿐입니다.
하라다병은 포크트(VOGT)-코야나기-하라다병이라고도 합니다.살코이도시스, 베체트병과 함께 포도막염의 3대 질환으로 알려져 있습니다.
하라다병의 증상
하라다병은 급성 비망성 포도막염의 일종으로 눈 충혈, 수치감, 눈부심, 안개, 시력저하, 비모기증 등의 증상이 나타납니다.눈 이외의 증상으로는 두통이나 이명, 난청, 어지럼증 등이 있습니다.발병 후 잠시 지나면 모발이나 눈썹, 속눈썹 등의 탈모, 흰머리화, 피부에 백반이 나타날 수 있습니다.
하라다병 후기에는 맥락막 색소가 붕괴되어 밝은 색으로 변화합니다.이것은 노을 안저라고 하는 하라다병 특유의 증상입니다.
머리털을 만지면 따끔따끔한 느낌이 들 수도 있다고 합니다.눈의 증상이 나타나기 전에 두통·어지럼증·감모양 증상(감기 증상) 등의 전구 증상이 나타나는 경우가 70%라고 알려져 있습니다.
하라다병의 원인
과거의 연구 결과로부터 멜라닌 색소 세포에 대한 자가 면역 질환일 것이라고 알려져 있습니다.보통 면역반응이라고 하면 자신의 몸에 해를 끼치는 이물질(세균이나 바이러스 등)에 대해 공격하고 배제하기 위해 몸에 갖추어져 있는 방어기구로 건강을 유지하기 위해 필수적인 것입니다.그러나 자가면역질환이란 자신의 몸 속에 있는 정상적인 물질을 잘못 알고 나쁜 물질로 인식하여 면역반응을 일으켜 그 장소에서 과도한 염증이 생기는 질병을 말합니다.하라다병에서는 멜라닌 색소 세포를 표적으로 질병이 일어나기 때문에 멜라닌 색소가 많은 조직, 즉 눈, 귀, 수막, 피부, 모발 등에서 염증이 생기는 것입니다.
하라다병은 멜라노사이트에 대한 자가면역질환으로 염증이 눈뿐만 아니라 전신에서 일어나는 것이 특징입니다.대표적인 증상으로는 두통·이명·현기증 등이 있습니다.
하라다병의 치료 방법
치료는 부신 피질 스테로이드의 대량 전신 투여 또는 스테로이드 펄스 요법을 실시합니다.스테로이드 펄스 요법에서는 메틸프레도니졸론 1000mg/일 링거 주사를 3일 연속으로 실시하고, 그 후에는 프레도니졸론 내복약으로 전환하여 점감해 갑니다.대부분의 경우 발병 후 2개월 정도면 회복기에 접어들며 예후는 양호합니다.
발병 후 수개월 만에 스테로이드 감량 중이거나 중지한 후 눈 속 염증이 재발 재현될 수 있으므로 경과 관찰이 중요합니다.완치되더라도 원전병에 걸린 적이 있는 사람에게는 안저를 확인하면 노을상 안저를 볼 수 있습니다.
