두개인두종이라고 하는 것은 주로 어떤 질병인 것입니까? 그 원인이나 주로 보이는 증상, 일반적인 치료 방법 등에 대해 설명합니다.
두개인두종이란?
양성 뇌종양으로 분류되는 종양입니다.
태생기의 두개인두관(하수체를 만드는 조직으로 원래는 하수체가 만들어진 후 없어짐)이 사라지지 않고 남은 것에서 발생하는 선천성 종양으로 여겨집니다.
뇌에서 매달리는 내분비 기능의 중추인 뇌하수체 줄기 부분에 발생하며 일부 낭종(주머니)이 있는 종양입니다.
낭포 내는 모터유와 비슷한 내용물과 콜레스테롤 결정을 포함합니다.
뇌종양의 발생은 연간 1만 명 중 1명 정도로 알려져 있습니다.두개인두종은 이들 원발성 뇌종양의 약 3% 빈도로 발병합니다.즉, 인구 100만 명에 연간 약 3명이 발병합니다.
10대 소아와 40-60대 성인에게서 많이 볼 수 있습니다.
전체 환자 중 약 25%가 20세 이하로 소아 원발성 뇌종양 중 약 9%(제4위)를 차지합니다.성차는 없어요.
병리학적으로는 양성 종양으로 전이는 되지 않습니다.
양성 종양이라고 들으면 완전히 낫는다는 이미지를 가질 수도 있습니다.
그러나 이 병의 치료에 있어서는 수술의 난이도가 높고 후유증의 문제가 있다는 점, 종양의 재발이 많다는 점 등으로 인해 환자와 의사 측 양쪽에서 극복해야 할 여러 가지 과제가 있습니다.
두개인두종 증상
시력 시야 장애, 시상하부·하수체성 내분비 기능 장애, 두개 내압 항진 증상으로 발병합니다.
종양이 시신경을 압박하면 비대칭성으로 양쪽 바깥쪽이 잘 보이지 않는 시야협착을 초래합니다.
내분비 기능 장애로는 소아기 신체 발육을 지연시키고 작은 키, 얇은 모발, 기초대사 저하 등 하수체 기능부전 증상을 일으킵니다.
성인에서는 전신권태감, 집중력 저하, 수분을 많이 마시기, 여러 번 소변을 보는 등의 증상을 인정합니다.
시상하부 증상으로 기억장애, 주의력 저하, 저체온 등이 나타날 수도 있습니다.
게다가 종양이 커지면 뇌척수액 통과 장애가 생겨 수두증이 되고 두통, 구토의 두개내압항진 증상을 일으킵니다.
시기능 장애, 호르몬 이상, 두개 내압 항진 증상 등을 볼 수 있습니다.
시기능 장애
- 점차 눈을 보기 어려워진다.
호르몬 이상
- 물을 많이 마셔서 오줌이 많이 나온다(요붕증)
- 키가 자라지 않게 되고, 기운이 없어진다, 피로해지기 쉽다,
- 성인에서는 생리가 멈춘다, 성욕이 없어진다.
두개내압항진증상
- 두통, 메스꺼움, 의식장애, 치매 등
두개인두종의 원인
발생기전으로는 잔여상피세포 혹은 편평상피화생한 전엽세포, 중간엽세포 등의 시그널 전달 경로의 구조적 활성화가 원인 중 하나로 여겨지고 있습니다.
유전되는 일은 없습니다.
두개인두종 검사법
머리 CT·MRI 검사로 진단을 실시합니다.
시력 검사나 시야 검사, 혈액 검사(호르몬 수치 측정) 등을 실시합니다.
두개인두종 치료법
종양에 대해서는 외과수술, 방사선치료, 낭포내치료(주머니안에 약제를 주입)가 있습니다.
첫 번째 선택은 수술을 통한 적출입니다.전적출이 바람직하지만 종양의 경계에는 매우 중요한 시상하부나 시교차, 하수체줄기가 있기 때문에 그들 중요 조직에 유착되어 있거나 잠겨 있는 경우에는 전적하지 못할 수도 있습니다.
수술은 콧구멍으로 하는 경비적 확대 나비형골 수술과 머리를 여는 개두 수술의 두 가지 방법이 있습니다.
수술에 의한 적출로 시력 시야 장애의 대부분은 개선되지만, 전적출이 이루어질수록 수술 후 하수체 시상하부 증상(호르몬 분비 저하, 요붕증)이 강하게 출현합니다.
부신 피질 호르몬이나 성장 호르몬 등의 호르몬 보충이나 요붕증에 대한 항이뇨 호르몬 투여가 필요합니다.적절한 보충을 통해 정상적인 발달 및 일상생활이 가능합니다.
비전적례에는 재발 방지를 위해 방사선 치료가 효과적입니다.
낭포 형성 예에는 강내 튜브 삽입에 의한 내용액 흡입이나 강내 조사, 항암제 주입도 이루어지고 있습니다만, 이러한 치료가 일반 방사선 치료 이상으로 유효성이 있는지에 대해서는 아직 논의가 있습니다.
개별 증례에 따라 수술, 방사선 두 치료법의 장점을 결합하여 수술로 종양을 최대한 줄이고 잔존이 있으면 방사선 치료를 하고 필요에 따라 호르몬 보충 요법을 가하는 것이 현재의 치료법이라고 할 수 있습니다.
각각의 증례별로 환자·가족과 충분히 논의하여 방침을 정하게 됩니다.
수술로 종양을 적출하는 것이 기본적인 치료입니다.
전부 적출할 수 있으면 재발률은 낮아집니다.
다만 수술이 성공하더라도 하수체 호르몬 부족, 인지기능 장애, 시력 시야 장애 등 어떤 후유증을 남기는 경우가 많아 어떻게 후유증을 줄일 것인가 하는 문제가 있습니다.
왜냐하면 종양이 발생한 장소 근처에 중요한 신경조직(시신경이나 하수체, 하수체병, 시상하부 등)이 많이 존재하기 때문에 종양의 위치나 퍼짐에 따라 전적출이 불가능하기 때문입니다.
종양이 잔존하면 확실히 재발하며, 전적출할 수 있었다고 생각해도 재발할 수 있습니다.
신경손상으로 인한 예상되는 후유증이 약물치료 가능하다면 그 후유증이 남을 것을 각오하고라도 재발률을 줄이기 위해 전적출을 목표로 하기도 합니다.
적출하지 못한 작은 잔존 종양 혹은 작은 재발 종양에 방사선 치료를 실시하지만 방사선 치료를 해도 재발하는 경우는 드물지 않습니다.
유효한 항암제는 없기 때문에 약물 치료는 할 수 없습니다.
두개인두종 예방법
양성종양이긴 하지만 재발이 많은 종양으로 장기간에 걸친 면밀한 경과 관찰이 필수입니다.
수술로 전부 적을 수 있었다고 판단해도 재발할 수 있으며 잔존한 경우는 더욱 재증대가 일어나기 쉽기 때문에 정기적으로 수술 후에도 MRI로 검사를 실시합니다.
치료 전후로 호르몬 보충요법이 필요한 경우가 많기 때문에 뇌신경외과 의사, 내분비내과 의사, 소아과 의사의 연계 하에 진료가 계속됩니다.
