담도폐쇄증이란 어떤 병입니까?그 원인이나 주로 보이는 증상, 일반적인 치료 방법 등에 대해 설명합니다.
담도폐쇄증이란?
담도폐쇄증은 신생아 및 유아기 초기에 발병하는 질병으로 간에서 만드는 담즙이라는 소화액을 십이지장으로 흘려보내기 위한 통로인 담관이 폐색, 파괴 또는 소실되기 때문에 간에서 장으로 담즙을 낼 수 없는 병입니다.
일반적으로 빠르면 생후 1개월 정도에서 늦어도 몇 개월 이내에 발병하는 질병입니다.7,000~10,000명 중 1명이 걸리는 드문 질병으로, 여자아이가 남자아이보다 2배 가까이 많이 발병하는 것으로 알려져 있습니다.
담도 폐쇄증의 증상
담도폐쇄증의 주요 3가지 증상은 생후 14일이 지나도 계속되는 황달(피부나 눈 흰자 부분의 황염), 변색이상(연노랑에서 크림색), 진노랑뇨입니다.
태어난 지 몇 개월 이내의 아기의 피부나 눈의 흰자 부분이 노랗게 변하는 이른바 황달이라고 불리는 증상이 나타납니다.또한 변의 색이 회색에서 흰색 같은 색, 혹은 크림색, 레몬색 같기도 합니다.그 밖에 상당히 진한 색의 소변이 계속됩니다.또한 증상이 진행되면 배의 오른쪽 윗부분, 이른바 간 근처가 딱딱하게 부풀어 오르는 경우도 있습니다.현재 모자수첩에는 담도폐쇄증을 체크하기 위한 변색카드라는 것이 게재되어 있으며, 그 중 1번에서 3번에 가까운 색의 변이 계속될 경우 이 질병의 가능성이 있으므로 신속히 의료기관에서 진찰을 받는 것이 바람직합니다.
담도 폐쇄증의 원인
"병의 원인은 아직 알려져 있지 않지만, 어머니의 태내에서 한번 만들어진 담관이 어떤 염증으로 인해 폐색되는 경우가 많다고 합니다"
원인에 관해서는 여러 가지 설이 있습니다만, 현재로서는 명확한 것은 알려져 있지 않습니다.
담도폐쇄증 검사법
검사는 혈액 검사, 소변 검사 등 일반적인 검사 외에 복부 초음파 검사, 십이지장액 검사 등을 필요에 따라 조합하여 실시합니다.이러한 결과를 통해 담도폐쇄증을 부정할 수 없는 경우 개복수술을 시행하여 직접 담도폐쇄 여부를 확인합니다.
검사에 관해서는 간단하게 실시할 수 있는 것에는 혈액 검사와 소변 검사가 있습니다.그 밖에 복부 초음파 검사, 특수한 검사로 십이지장액 검사가 있습니다.이 증상이 의심되는 경우 신속하게 검사해야 하므로 가능한 한 빨리 의료기관에서 진료를 받으시기 바랍니다.
담도폐쇄증의 치료방법
수술법에는 담관의 폐색부를 제거하여 담즙의 유출을 도모하는 방법과 간 자체를 교체하는 간이식술이 있습니다만, 우선 환자의 담즙 유출을 도모하는 방법을 실시하는 것이 일반적입니다.이 병의 담관폐색에는 여러 가지 유형이 있는데, 간에서 담즙의 출구가 되는 담관(간관)이 충분히 열려 있는 경우에는 이것과 장관을 문합하는 수술(간관장문합술)이 행해집니다. 그러나 대부분의 경우에는 간으로부터의 출구에서 담관이 이미 닫혀 있으므로 간 밖의 담관을 모두 제거하고 간측의 단단을 장관으로 씌우듯이 간 자체와 장관을 문합하는 방법(간문부장문합술 또는 갈서수술)이 행해집니다.장관을 이용해서 담즙의 흐름을 만드는 방법을 담도 재건이라고 부릅니다.수술 후 간 안의 담관에 세균 감염이 생기는 것에 의한 상행성 담관염이라는 합병증을 막을 목적으로 시설에 의해 여러가지 수술 방법이 고안되어 있습니다.
나중에 보조적으로 내복약을 쓰기도 하지만 기본적으로 담관이 막혀버린 경우에는 폐색부를 제거하고 담즙을 흐르게 하기 위해서 수술은 반드시 필요합니다.어느 정도 빠른 단계에서 진단이 내려지면 담즙의 유출을 도모하기 위해 간관장문합술(담관과 장관을 문합하는 수술)을 실시합니다.만약 이것을 할 수 있다면 생명 예후는 어느 정도 확립됩니다.첫 수술을 하고 황달이 사라지면 60% 정도의 사람은 살아난다고 알려져 있습니다.
진단에서 수술까지 늦어 버리면 예후도 상당히 달라지기 때문에 가능한 한 빨리 수술하는 것이 바람직합니다.
또한 수술 후에도 최종적으로 간경변이 진행되는 경우가 많고, 이 경우 간의 기능이 떨어지게 되므로 최근에는 더욱 간이식을 하는 경우가 많습니다.만약 간 이식이 성공하게 되면 장기 예후도 상당히 양호해집니다.
만약 자녀에게 담도폐색증과 같은 증상이 발견된 경우에는 가까운 주치의에게 신속하게 진찰을 받으시기 바랍니다.
