사르코 이도시스라고 하는 것은 주로 어떤 질병인 것입니까?눈의 증상을 중심으로 그 원인과 주로 나타나는 증상, 일반적인 치료 방법 등에 대해 설명합니다.
사르코이드시스란?
사르코이드시스란 몸의 다양한 부위(피부나 폐, 눈, 심장, 뇌·신경, 표재 림프절, 침샘, 근육, 뼈 등)에 유상피세포육아종(고기 덩어리)이 생기는 병입니다.
발병률은 현대인의 경우 약 10만 명 중 1.8명 정도이지만 암과 같은 악성 질환은 아닙니다.발병률은 폐가 약 90%로 높고 눈 발병률은 약 50%입니다.이환율은 여성이 남성의 2배, 연령에서는 20대와 50대에 많고 남성에서는 젊은, 여성은 노인에게 많이 발병합니다.
이 병은 주로 유상피세포나 림프구 등의 집합으로 생긴 '육아종'이라는 결절이 림프절, 눈, 폐 등 전신의 다양한 장기에 생기는 병입니다.'살코이드'는 라틴어로 '고기 같은 것'이라는 뜻이고, '살코이드시스'는 그것이 전신에 생기는 질환이라는 뜻입니다.발병 시 임상 증상이 다양하고 이후 임상 경과가 다양한 것이 특징 중 하나입니다.
20대와 60대에 완만한 피크를 가지는 분포를 보이며, 특히 50대 이후에는 여성에게 많으며, 전체적으로 여성이 남성의 약 2배입니다.
사르코이드시스는 자연관해하는 경우가 많은 반면, 1-20%는 난치화되기 때문에 특정 질환(난치병)으로 지정되어 있습니다.
사르코이도시스 증상
눈살코이도시스의 증상은 육아성 염증으로 안구 뒤쪽 벽으로 되어 있는 포도막이라는 부위의 염증(포도막은 홍채와 모양체, 맥락막의 세 부위를 총칭), 망맥락막염입니다.이 염증의 정도에 따라 눈 안의 물이 탁해지고 그 그림자가 비침으로써 시야 속에 벌레 같은 것이 보이는 비문증 증상을 볼 수 있습니다.
또한 혼탁이 심해지면 눈이 침침해지고 시력이 저하됩니다.
사르코이드시스는 눈 이외에 폐, 피부, 심장, 림프절, 침샘, 신경, 간, 비장, 근육, 신장, 위와 매우 다채로운 장기에 육아종성 병변을 일으킵니다.눈에 나타나는 증상인 포도막염은 현대인의 경우 60~70%에서 볼 수 있으며 눈 증상을 계기로 발견되는 경우가 비교적 많은 것이 특징입니다.
대부분의 경우 눈의 포도막이라는 부분에 염증이 생겨 사물이 흐릿하게 보이거나(무시) 눈이 부시거나(수치) 모기가 날아다니는 것처럼 보이거나(비모기증) 눈이 충혈되거나 시력이 저하됩니다.포도막염을 일으키는 질병으로는 사르코이드시스가 1위를 차지하고 있습니다.
환자는 눈의 증상이기 때문에 안과에서 진찰을 받는데, 거기서 '포도막염' 진단을 받으면 사르코이드시스 등 다른 질병일 가능성을 생각해서 내과에도 진찰을 받고 전신 검사를 해야 합니다.합병증으로 백내장, 녹내장, 안구건조증 등이 있고 전체의 약 3%가 실명했다는 통계가 있기 때문에 처음부터 적절한 치료를 하는 것이 중요합니다.
사르코이도시스의 원인
사르코이드시스의 원인은 프로피오니박테리움 아크네스(아크네균)라는 설이 유력해지고 있지만 현 단계에서는 불분명한 것으로 알려져 있습니다.전신적인 질병이기 때문에 안과, 내과에서 진찰, 치료가 필요합니다.
원인은 불분명합니다.원인으로 프로피오니박테리아(아크네균=여드름의 원인이 되는 균)나 결핵균 등 미생물이 후보로 거론되고 있습니다.유전 요인으로 인간 백혈구 항원(HLA) 유전자 등이 추정되고 있습니다.
사르코이도시스 검사법
사르코이드시스 검사는 전신 증상, 검사 소견, 병리 초견부터 진단합니다.사르코이드시스를 의심하는 진단 결과로서
안저검사에서 눈의 침침함, 눈부심, 비모기증 등의 증상이 있으며 포도막염으로 진단된다.
혈액 검사에서 혈액 속의 안지오텐신 변환 효소(ACE)나 리조팀 수치가 상승하다
등에서 진단합니다.
몸에 육아종이 생기는 원인은 사르코이도시스 이외의 감염병이나 환경요인 등 다양하기 때문에 육아종 형성만으로 사르코이도시스라고 진단할 수 없습니다.
안과적 검사로서는 세극등 현미경 검사나 안저 검사 등의 안과 검사를 실시합니다.전안부 병변으로는 돼지지형 각막 후면 침착물이나 홍채결절, 구석에는 구석각결절·텐트형 주변 홍채전 유착, 후안부 병변으로는 괴상유리체 혼탁, 안저에는 망막혈관주위염·혈관주위결절, 밀랍사망 맥락막 삼출반·망맥락막 위축병소가 보입니다.
전신검사로는 가슴 엑스레이 사진, 혈액검사, 투베르쿨린 검사 음성화 등은 중요한 소견입니다.
또한 갈륨 신티그램과 기관지 경 검사 등도 실시합니다.사르코이드시스는 결막이나 피부 등에 결절을 만들기 때문에 그 조직을 잡고 병리 검사를 하여 진단을 확정하게 됩니다.
사르코이도시스 치료법
사르코이드시스의 치료는 주로 스테로이드로 실시합니다.중증도에 따라 스테로이드 점안제, 내복약, 테논 낭하주사 등을 사용합니다.홍채가 염증을 일으킨 경우에는 산동제를 점안하여 홍채와 수정체의 유착을 방지합니다.또한 유리체 혼탁이나 망막 합병증에는 유리체 수술을 실시합니다.
약을 줄이거나 중단하면 바로 염증이 재발하고 포도막에 새로운 육아종이 발생하며 망막 손상으로 영구적인 시력 장애가 되는 경우도 있습니다.증상이 없는 경우에도 2~3개월에 한 번 정도 진료를 받아야 합니다.
원인 불명이기 때문에 근치 요법은 없습니다.증상이 가벼워 자연 개선이 기대되는 경우에는 무치료로 경과 관찰합니다.
장기장애로 인해 일상생활에 장애가 있거나 현재 증상이 부족하더라도 미래 생명 예후·기능 예후 악화 우려가 있는 경우 적극적으로 치료합니다.
전신적 치료제는 부신피질 스테로이드 호르몬제(이하 스테로이드)와 면역억제제(메조트렉세이트 등)로 치료하는 것이 일반적입니다.
국소적 치료는 눈병변, 피부병변 시 호흡기병변에 대해 이루어집니다.
포도막염 치료는 스테로이드제·산동제 점안, 안저병변이 심한 경우 스테로이드제 내복을 실시합니다.염증이 강한 경우에는 이어서 녹내장도 생기기 쉬우므로 주의를 요합니다.
사르코이도시스 예방법
현재로서는 명확한 원인이 불분명하여 특별한 예방 방법은 발견되지 않은 상황입니다.
특별한 예방 방법은 없습니다.여성 환자는 출산 후 사르코 이도시스의 병세가 악화될 수 있으므로 주의가 필요합니다.
스테로이드 약을 사용하고 있는 경우는 임신해도 되는지 의사와 상담하는 것이 좋습니다.메토트렉사트 등을 사용하고 있는 경우는 중지 후 6개월간 임신을 하지 않도록 합니다.
