자가면역성 췌장염은 어떤 질병일까요?그 원인이나 주로 보이는 증상, 일반적인 치료 방법 등에 대해 설명합니다.
자가면역성 췌장염이란?
자가면역성 췌장염(Autommune pancreatitis: AIP)은 1995년 처음 제창된 비교적 새로운 질병입니다.IgG4 관련 질환 중 하나로 현대인에게 많은 질환입니다.자가면역에 의한 염증으로 췌장이 소시지처럼 부어올라 안을 지나는 췌장관이 가늘어지거나 담즙 흐르는 길의 담관이 막히게 되어 눈이 노랗게 되어 버릴 수 있습니다(황달).혈액 검사에서는 감마 글로불린과 IgG, IgG4의 수치가 높아지게 됩니다.또한 자가항체가 검출되거나 IgG4 관련 질환(경화성 담관염, 경화성 침선염, 후복막섬유증, 신증 등)을 합병하는 경우가 종종 있습니다.
자가면역성 췌장염이란 본래 자신의 몸을 외적으로부터 보호하는 구조(자가면역)가 자신의 췌장을 공격함으로써 췌장에 만성적인 염증을 일으키는 질병입니다. 남성 특히 60세 전후에서 발견되는 경우가 많습니다.
자가면역성 췌장염 증상
췌장염이라고 하면 통증이 나타나는 인상이 있습니다만, 자가 면역성 췌장염은 그다지 증상이 나타나지 않습니다.어느 쪽이냐 하면 췌장이 염증을 일으켜 부어오름으로써 담즙의 흐름을 막아 버려서 황달에 걸려 발견되는 분이 절반입니다.등 통증이나 체중 감소, 식욕 부진, 몸의 나른함 등의 주소에서 조사하여 발견될 수 있습니다.또 췌장 이외의 장기가 염증을 일으켜 부을 수 있기 때문에 합병 증상에서 먼저 발견될 수도 있습니다.
대부분의 경우 무증상 혹은 비특이적인 전신 증상뿐입니다.자가면역성 췌장염 자체의 증상이 아니라 2차적으로 일어나는 황달이나 당뇨병 악화나 급격한 발병 등으로 진단되는 경우도 있습니다.
자가면역성 췌장염의 원인
자가 면역 기전의 이상이 원인으로 여겨지고 있지만, 상세한 메커니즘은 아직 불분명합니다.
자가면역성 췌장염 검사법
초음파 검사나 CT에서 췌장의 전체적 혹은 부분적인 종대가 인정된 경우 자가면역성 췌장염을 의심합니다(그림 1).또 하나의 큰 이미지적 특징은 췌장 내를 주행하는 췌장관의 협소한 변화입니다.이 확인을 위해 먼저 몸에 부담을 주지 않고 췌장관을 그려낼 수 있는 자기공명 췌장담관조영(MRCP)을 실시하고 최종적으로는 내시경적 췌장담관조영(ERCP)으로 평가합니다.
화상 검사와 함께 중요한 것이 혈액 검사입니다.자가면역성 췌장염에 가장 특징적인 것은 IgG4의 상승으로 90% 가까운 증례에서 높은 수치를 나타냅니다.영상검사, 혈액검사만으로 확진에 이르지 못할 경우 췌장 조직의 일부를 채취하는 검사(생검)가 고려됩니다.현미경적으로는 림프구나 형질세포의 침윤이 특징적으로 알려져 있습니다.각종 검사를 통해 자가면역성 췌장염으로 진단되지만, 그 중에는 치료 전에 확진에 이르지 못하고 스테로이드 약물에 대한 치료반응성으로 진단되는 경우도 있습니다.
검진 등으로 실시하는 복부 초음파 검사나 CT에서 췌장의 전체적 혹은 부분적인 종대가 인정된 경우에 이 병을 의심하게 됩니다.췌장암과의 감별이 매우 중요하여 췌장관의 변화를 MRCP나 ERCP로 확인하거나 채혈검사 등으로 감별을 실시하지만 최종적으로 진단이 되지 않는 경우도 있고, 이 경우에는 생검이나 진단적 치료 등을 실시하는 경우도 있습니다.
자가면역성 췌장염 치료법
자가면역성 췌장염 치료에는 스테로이드가 유효합니다.체중 1kg당 프레도니졸론 0.6mg의 양, 즉 50kg인 분들은 하루 30mg보다 치료를 시작해서 서서히 줄여나가게 됩니다.중지하면 재발하는 환자가 많기 때문에 적은 양으로 치료를 계속하는 것이 일반적입니다.
상술한 바와 같이 췌장암과의 감별이 중요합니다.자가면역성 췌장염 진단을 받은 경우에는 스테로이드 치료가 매우 효과적인 것으로 알려져 있습니다.스테로이드는 서서히 감량해 갑니다만, 중지에 의한 재연도 많아 언제까지 계속될지는 확실하지 않습니다.
